Саркома Юінга і ПНЕП

Саркома Юінга і периферичні примітивні нейроектодермальні пухлини — група споріднених пухлин, до яких схильні кістки і м’які тканини. Перебіг хвороби супроводжується сильними болями, змінами в м’яких тканинах, активним метастазуванням.

Саркома Юінга і ПНЕП — група найпоширеніших і тяжких злоякісних пухлин кісткової тканини. Захворювання вражає молодих людей у віці 12–37 років. Більшість хворих — чоловіки.

Саркома Юінга і ПНЕП розвиваються стрімко, складно діагностуються на ранніх етапах, супроводжуються сильними болями, активно метастазують в довколишні органи. Точні причини захворювання поки не відомі, але простежуються зв’язки між травмами і низкою скелетних аномалій у пацієнтів.

Лікування

Саркома Юінга і ПНЕП лікуванню піддаються важко, але при системному підході та кваліфікованій допомозі відсоток вилікуваних досить високий.

Для лікування пацієнтів, у яких діагностували саркому Юінга і ПНЕП, в нашому медичному центрі використовується комплексний підхід. Завдяки тому, що клініка має всі сучасні інструменти терапії — малоінвазивну хірургію, променеву терапію, радіохірургію на системі КіберНіж, персоналізовану хіміотерапію, пацієнти отримують найефективніше лікування.

У більшості випадків основним методом лікування саркоми Юінга і ПНЕП є хірургічне видалення злоякісних новоутворень. Масштаб оперативного втручання залежить від кожного конкретного випадку — розмірів пухлини, метастазів у прилеглі органи тощо.

Крім операції пацієнтові можуть призначити високоточну променеву терапію. Процедуру можуть провести як одноразово, так і багаторазово. Променева терапія дозволяє запобігти появі метастазів і рецидиву злоякісного новоутворення.

Променева терапія кісткових пухлин проводиться на лінійному прискорювачі Elekta з функцією IMRT для максимально точної доставки дози опромінення і захисту здорових тканин навколо новоутворення.

Можливе лікування іншим комбінованим методом — оперативне втручання і хіміотерапія. Такий метод дозволяє позбутися метастазів. Хіміотерапія може бути застосована як на початку комбінованого лікування, так і в комбінації з променевою терапією, і на завершальному етапі лікування.

При лікуванні одиничних і множинних метастазів раку в хребет, що викликають компресію спинного мозку, пацієнту може бути проведена мікронейрохірургічна операція, або ж радіохірургічне лікування на системі КіберНіж при відсутності обмежень для радіохірургії.

Симптоми

Саркома Юінга і ПНЕП — це досить агресивні онкологічні захворювання з низкою чітко виражених симптомів, помітивши які, необхідно відразу ж звертатися до фахівців. Важливо адекватно оцінити симптоми, не приймаючи саркому Юінга і ПНЕП за травми і удари.

• Одним з яскраво виражених симптомів саркоми Юінга і ПНЕП є біль у місці новоутворення. Біль на початку перебігу хвороби помірний і періодично затихає, а в міру розвитку ракової пухлини стає сильнішою. Больові піки припадають на нічний час і позбавляють пацієнта сну.
• В місці новоутворення формується набряк
• Температура шкіри в районі пухлини підвищується до субфебрильної або навіть фебрильної (37–39 градусів).
• З’являється локальне розширення венозної мережі.
• Пухлина швидко збільшується, стає відчутна при пальпації.
• На останніх стадіях захворювання в області новоутворення виникає патологічний перелом.
• Повна відсутність апетиту.
• Втрата ваги — до 10–15 кг.
• При аналізі крові діагностується анемія.
• Якщо саркома Юінга і ПНЕП виникли на нижніх кінцівках, у пацієнта виявляється кульгавість.
• У разі локалізації саркоми в районі грудної клітки виникає дихальна недостатність, кровохаркання.

Діагностика

Встановити, що у пацієнта саркома Юінга і ПНЕП зможуть фахівці після того, як буде зроблено рентгенологічне дослідження місця ураження.

Для встановлення остаточного діагнозу пацієнту проводять комп’ютерну томографію або магнітно-резонансну томографію кісток і м’яких тканин. Крім того, виконується низка досліджень для точної оцінки характеру новоутворення.

Дані досліджень КТ і МРТ дозволять фахівцям точно визначити розміри новоутворення, ступінь поширеності та ураження прилеглих тканин.

Причини виникнення саркоми Юінга та периферичних примітивних нейроектодермальних пухлин

Точних відомостей про причини появи саркоми Юінга або ПНЕП онкологи не мають. Але є низка факторів, які можуть сприяти виникненню злоякісного новоутворення.

• спадкова схильність;
• травми і пошкодження кісток або м’яких тканин;
• аномалії скелета: аневризмальна кісткова кіста, енхондрома абощо;
• порушення внутрішньоутробного розвитку сечостатевої системи.

Локалізація

Саркома Юінга найчастіше розвивається у стегновій кістці, кістках тазу, великій і малій гомілкових кістках, лопатці, ребрах, плечовій кістці і хребцях. Метастазує в легені, кістковий мозок, кісткову тканину. На пізніх стадіях вражає центральну нервову систему. ПНЕП найчастіше вражають кістки і м’які тканини грудної клітки, а також легені, плевру і органи середостіння.

Небезпека цих злоякісних новоутворень полягає у тому, що при ускладненій діагностиці та активному метастазуванні існує великий ризик того, що метастази можуть поширитися і уразити максимальну кількість внутрішніх органів.