Множинна мієлома (мієломна хвороба)

Множинна мієлома (мієломна хвороба) — злоякісна плазмоклітинна пухлина. Небезпека пухлини в тому, що новоутворення вражає плазматичні клітини, що виробляють імуноглобуліни, основна функція яких — боротьба з пухлинними клітинами та інфекціями. При множинній мієломі плазматичні клітини перероджуються у злоякісні клітини мієломи і виробляють патологічний імуноглобулін, який не бореться з пухлинами і інфекціями. Клітини мієломи, в свою чергу, пригнічують вироблення здорових клітин крові і антитіл у кістковому мозку. Від патологічного новоутворення страждають кісткова тканина, кров, нирки.

Плазмацитоми — це плазмоклітинні пухлини, що можуть розташовуватися як у кістках (кісткова плазмоцитома), так і у позакісткових структурах. Плазмоцитома, обмежена одним місцем, називається солітарною плазмоцитомою.

Множинна мієлома (генералізована плазмоцитома, хвороба Рустицького-Калера) — захворювання досить рідкісне. Всього 3 діагностованих випадки на сто тисяч чоловік. Як правило, до захворювання схильні люди похилого віку. У людей до 40 років мієломна хвороба є рідкістю, хоча в останні роки випадки фіксувалися. Набагато частіше страждають від множинної мієломи представники негроїдної раси: співвідношення 1: 2. Походження захворювання до кінця не вивчене, але дослідники схиляються до того, що основну роль грає генетична схильність, вплив радіації або ряду хімічних речовин.

Лікування множинної мієломи

Особливість множинної мієломи в тому, що не всі випадки захворювання вимагають термінового лікування. Лікування множинної мієломи спрямоване на зменшення кількості аномальних плазматичних клітин. Множинна мієлома невиліковна, але добре піддається терапії, тож пацієнт може досить довго жити без втрати якості життя.

Для лікування захворювання використовують такі препарати як бортезоміб, талідомід, леналідомід у поєднанні з глюкокортикоїдами і хіміотерапевтичними агентами.

Якщо захворювання протікає без симптомів (так звана «тліюча мієлома») то пацієнт повинен проходити обстеження кожні 3–6 місяців. Якщо діагностовано солітарну плазмоцитому, то для лікування буде досить променевої терапії. Усі методи лікування можуть мати побічні ефекти, але вони піддаються корекції.

Супровідна терапія при множинній мієломі

Для лікування кісткових деструкцій, а також із профілактичною метою застосовуються препарати, що зміцнюють кісткову тканину (бісфосфанати). У разі вираженого болю, наявності компресійних переломів може рекомендуватися хірургічне лікування, іноді проводиться вертебропластика і встановлення титанових імплантів.

Оскільки множинна мієлома істотно знижує імунітет (синдром недостатності антитіл), пацієнти з цим захворюванням більш схильні до інфекцій, що може призвести до потреби прийому антибіотиків, противірусних та протигрибкових препаратів. Застосування препаратів імуномодулюючої дії (талідомід, леналідомід) призводить до розвитку тромбозів судин, що вимагає обов’язкового профілактичного прийому кроворозріджувальних засобів. Бортезоміб і талідомід можуть викликати розвиток полінейропатії, іноді у тяжкій формі, що також вимагає призначення спеціальних лікарських засобів.

Комплексна діагностика і грамотний підхід у виборі тактики терапії є запорукою успішного лікування з досягненням тривалої беспрогресивного та безподієвого виживання.

Діагностика множинної мієломи

Діагностувати множинну мієлому можна тільки за умови, що в зразках кісткового мозку більше 10% плазматичних клітин, М-протеїн виявлений у сечі або в крові, концентрація кальцію в крові дає можливість запідозрити руйнування кісткової тканини, порушення функцій нирок.

Для встановлення точного діагнозу проводяться аналізи крові, сечі, рентгенологічне дослідження кісток скелета, МРТ, КТ, ПЕТ-КТ і біопсія кісткового мозку. Також із зразками проводять цитогенетичні та молекулярно-генетичні дослідження

Стадії множинної мієломи

При множинній мієломі використовуються кілька систем стадіювання. Одна з них заснована на оцінці концентрації в крові бета-2-мікроглобуліну і альбуміну. Ця система називається International Staging System (ISS). Інша (Durie-Salmon) бере до уваги кількість М-протеїну, концентрацію кальцію в крові, наявність анемії і стан кісток. Система стадіювання CRAB включає вивчення рівня кальцію, ниркову дисфункцію, анемію і активні кісткові деструкції. До числа останніх рекомендацій належить визначення рівня ЛДГ (лактатдегідрогенази).

Обов’язковим для постановки діагнозу і моніторингу ефективності терапії є визначення М-протеїну методом імунофіксації зі встановленням класу легких ланцюгів імуноглобулінів, а також визначення вільних ланцюгів іммуноглобулінів (free light chain).

Симптоми

Симптоми при множинній мієломі такі:

• персистувальні болі в кістках. Однією з явних ознак є біль у районі спини і грудної клітки;
• ниркова недостатність;
• часті інфекції;
• патологічні переломи;
• компресія спинного мозку (виникає через ураження хребців);
• анемія;
• периферична нейропатія;
• синдром зап’ястного каналу;
• патологічна кровоточивість;
• гіперкальціємія.