Множественная миелома (миеломная болезнь)

Множественная миелома (миеломная болезнь) — злокачественная плазмоклеточная опухоль. Опасность опухоли в том, что новообразование поражает плазматические клетки вырабатывающие иммуноглобулины, основная функция которых – борьба с опухолевыми клетками и инфекциями. При множественной миеломе плазматические клетки перерождаются злокачественные клетки миеломы и вырабатывают патологический иммуноглобулин. Патологический иммуноглобулин не борется с опухолями и инфекциями. Клетки миеломы, в свою очередь, угнетают выработку здоровых клеток крови и антител в костном мозге. От патологического новообразования страдают костная ткань, кровь, почки.

Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах. Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой.

Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) — заболевание достаточно редкое. Всего 3 диагностированных случая на сто тысяч человек. Как правило, заболеванию подвержены люди пожилого возраста. У людей до 40 лет миеломная болезнь является редкостью, хотя в последние годы случаи фиксировались. Намного чаще страдают от множественной миеломы представители негроидной расы: соотношение 1:2. Происхождение заболевания до конца не изучено, но исследователи склоняются к тому, что основную роль играет генетическая предрасположенность, воздействие радиации или ряда химических веществ. 

Лечение множественной миеломы

Особенность множественной миеломы в том, что не все случаи заболевания требуют срочного лечения. Лечение множественной миеломы направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток. Множественная миелома неизлечима, но хорошо поддается терапии, и пациент может достаточно долго жить без потери качества жизни.

Для лечения заболевания используют такие препараты как бортезомиб, талидомид, леналидомид в сочетании с глюкокортикоидами и химиотерапевтическими агентами.

Если заболевание протекает без симптомов (так называемая «тлеющая миелома») то пациент должен проходить обследование каждые 3-6 месяцев. Если диагностирована солитарная плазмоцитома, то для лечения будет достаточно лучевой терапии. Все методы лечения могут иметь побочные эффекты, но они поддаются коррекции.

Лечение множественной миеломы нуждается в сопроводительной терапии, для улучшения состояния здоровья пациента. Для лечения костных деструкций и профилактики укрепления костной ткани рекомендуется использовать бисфосфанаты.

Если в ходе заболевания у пациента боли, компрессионные переломы, то в таком случае рекомендуется хирургическое вмешательство, вертебропластика и установление титановых имплантов.

Сопроводительная терапия при множественной миеломе

Для лечения костных деструкций, а также с профилактической целью применяются препараты, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей, наличии компрессионных переломов может рекомендоваться хирургическое лечение, иногда проводится вертебропластика и установление титановых имплантов.

Поскольку множественная миелома существенно снижает иммунитет (синдром недостаточности антител), пациенты с данным заболеванием более подвержены инфекциям, что может потребовать приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. Применение препаратов иммуномодулирующего действия (талидомид, леналидомид), приводит к развитию тромбозов сосудов, что требует обязательного профилактичекого приема разжижающих кровь средств. Бортезомиб и талидомид могут вызывать развитие полинейропатии, иногда в тяжелой форме, что также требует назначения специальных лекарственных средств.

Комплексная диагностика и грамотный подход в выборе тактики терапии являются залогом успешного лечения с достижением длительной беспрогрессивной и бессобытийной выживаемости.

Диагностика множественной миеломы

Диагностировать множественную миелому можно только при условии, что в образцах костного мозга более 10% плазматических клеток, М-Протеин обнаружен в моче либо в крови, концентрация кальция в крови дает возможность заподозрить разрушение костной ткани, нарушение функций почек.

Для установления точного диагноза проводятся анализы крови, мочи, рентгенологическое исследование костей скелета, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ и биопсия костного мозга. Также с образцами проводят цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Стадии множественной миеломы

При множественной миеломе используются несколько систем стадирования. Одна из них основана на оценке концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется International Staging System (ISS). Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрацию кальция в крови, наличия анемии и состояния костей. Система стадирования CRAB включает изучение уровня кальция, почечную дисфункцию, анемию и активные костные деструкции. К числу последних рекомендаций относится определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Обязательным для постановки диагноза и мониторинга эффективности терапии является определение М-протеина методом иммунофиксации с установлением класса легкий цепей иммуноглобулинов, а также определение свободных цепей иммуноглобуоинов (free light chain).

Симптомы

Симптомы при множественной миеломе, следующие:

• персистирующие боли в костях. Одним из явных признаков являются боли в районе спины и грудной клетки
• почечная недостаточность
• частые инфекции
• патологические переломы
• компрессия спинного мозга (возникает из-за поражения позвонков)
• анемия
• периферическая нейропатия
• синдром запястного канала
• патологическая кровоточивость
• гиперкальциемия