Мієлодиспластичний синдром: причини, симптоми, лікування

Термін «мієлодиспластичний синдром» (скорочено МДС) об’єднує різні патології, за яких виявляються цитопенія (зниження концентрації формених елементів крові), дисплазія (неправильний розвиток) гемоцитобластів (попередників кров’яних клітин), гіпоклітинність або гіперклітинність кісткового мозку.

МДС в 30-40% випадків трансформується в гострий мієлолейкоз (онкологію крові).

(https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer)

МДС зустрічається достатньо рідко – 3-5 випадків на 100 тисяч населення. Але після 60 років частота захворюваності підвищується до 20-40 випадків (https://www.eduherald.ru/pdf/2021/2/20538.pdf).

Причини хвороби

Точні причини МДС поки не вдалося встановити. Відомо, що в 10-20% випадків патологія розвивається у людей, що проходили променеву або хіміотерапевтичну терапію (https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer). 

Вчені припускають, що спровокувати мієлоїдний синдром здатний також парвовірус В19.

Підвищують ризик виникнення патології постійна робота з деякими хімічними речовинами (пестицидами, бензином, органічними розчинниками), несприятлива екологічна ситуація, паління, деякі вроджені і спадкові хвороби.

Під впливом факторів у стовбурових клітинах виникають мутації, які сприяють розвитку МДС. Поступово вони накопичуються, сприяючи переходу хвороби в лейкоз.

Симптоми патології

Ознаки МДС залежать від того, дефіцит яких кров’яних клітин відчуває організм.

Виділяють 3 групи клінічних проявів:

1.       Анемічний синдром. Спостерігається при зниженій концентрації еритроцитів або гемоглобіну. Шкіра і слизові набувають бліде забарвлення, шум у вухах. Людина страждає від запаморочень і задишки; стає дратівливою, швидко втомлюється, навіть мінімальні фізичні навантаження завдають посилене серцебиття.
2.       Геморагічний синдром. Це наслідок зменшення числа тромбоцитів. Супроводжується посиленою кровотечею: носовими, з ясен, шлунково-кишковими, матковими, і навіть крововиливами.
3.       Лейкопенія. Розвивається при зниженні рівня лейкоцитів. У результаті послаблюється імунна система, це сприяє приєднанню різних інфекцій, підвищення температури тіла.

У деяких пацієнтів до симптомів мієлодиспластичного синдрому входять збільшення розмірів селезінки (спленомегалія) і печінки (гепатомегалія).

Діагностика МДС

Основний метод діагностики мієлодиспластичного синдрому – дослідження крові. При МДС можливе зниження як одного показника, так і сукупності. Діагноз ставлять тільки при стійкій (не менше півроку) цитопенії, якщо не знайдені інші причини. Якщо виникає підозра на мієлодиспластичний синдром, роблять трепанобіопсію і пункцію кісткового мозку. Отриманий біоматеріал піддають гістологічному і цитологічному дослідженню.

Щоб виключити інші причини цитопенії, пацієнта направляють на додаткові лабораторні та інструментальні дослідження, які можуть включати:

• біохімічне дослідження крові;
• визначення маркерів запалення;
• дослідження концентрації гормонів щитовидної залози;
• ультразвукове дослідження щитовидної залози, простати, органів, розташованих в черевній порожнині і в області малого тазу;
• комп’ютерну томографію грудної клітини;
• магнітно-резонансну томографію головного мозку;
• эзофагогастродуоденоскопію.

Цитопенія супроводжує різні захворювання. Тому важливо виключити інші причини: рак, аутоімунні захворювання, хронічні інфекції, порушення гемопоезу, отруєння бензином або важкими металами, брак міді, надлишок цинку, побічна дія ліків.

Щоб диференціювати мієлодиспластичний синдром від мієлоїдної лейкемії, визначають число бластних клітин. Згідно ВООЗ, якщо показник перевищує 20%, то діагностують гострий лейкоз

(https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer).

Лікування МДС

Вибір способу лікування залежить від ступеня і прогресування цитопенії, групи ризику, наявних супутніх захворювань.

Залежно від числа бластів, цитопеній, виявлених генетичних змін виділяють 4 групи ризику: високий, проміжний 1, проміжний 2, низький.

Єдиний дієвий метод лікування, що забезпечує лікування – пересадка кісткового мозку.

Всі інші способи спрямовані на ослаблення неприємної симптоматики, запобігання ускладнень, поліпшення якості життя. Але через високий ризик ускладнень, включаючи можливість смертельного результату, відсутність донорів, – трансплантацію пропонують тільки 5-10% хворих. Зазвичай пересадку стовбурових клітин рекомендують пацієнтам молодше 65 років з проміжним-2 і високим ризиком при наявності ідентичного донора.

Виділяють 3 основні способи лікування:

1.       Високоінтенсивна терапія, котра включає пересадку стовбурових клітин і поліхіміотерапію. Призначають пацієнтам, які входять в групу високого або проміжного ризику 2. При проведенні хіміотерапевтичної терапії застосовують епігенетичні модулятори Азацітідін і Децітабін (полегшують симптоматику, запобігають переходу в гострий мієлолейкоз), імуномодулятор Леналідомід (блокує ангіогенез пухлинних клітин, зменшує потребу в переливанні крові).
2.       Низькодозна хіміотерапія в комбінації із замісною і імуносупресивною терапією. Проводять при низькому та проміжному ризику 1.
3.       Симптоматичне і підтримуюче лікування. Дозволяє підвищити якість життя і збільшити його тривалість.

o   При анемічного синдромі призначають еритропоетин, влив еритроцитарної маси. Але при неодноразовому проведенні процедури можливе перевантаження залізом, що вимагає хелатной терапії.

o   Щоб купірувати або запобігти кровоточивість, вдаються до трансфузії тромбоцитів.

o   При гіпопластичному типі кровотворення ефективну дію надають імунодепресанти, які захищають мозок від імунної атаки.

У клініці Спіженка лікування підбирають індивідуально для кожного пацієнта, відповідно до міжнародних рекомендацій і затверджених протоколів.