Миелодиспластический синдром: причины, симптомы, лечение
Термин «миелодиспластический синдром» (сокращённо МДС) объединяет различные патологии, при которых обнаруживаются цитопения (понижение концентрации форменных элементов крови), дисплазия (неправильное развитие) гемоцитобластов (предшественников кровяных клеток), гипоклеточность или гиперклеточность костного мозга.
МДС в 30-40% случаев трансформируется в острый миелолейкоз (онкологию крови). (https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer)
МДС встречается достаточно редко – 3-5 случаев на 100 тысяч населения. Но после 60 лет частота болезни повышается до 20-40 случаев (https://www.eduherald.ru/pdf/2021/2/20538.pdf).
Причины болезни
Точные причины МДС пока не удалось установить. Известно, что в 10-20% случаев патология развивается у людей, проходивших лучевую или химиотерапевтическую терапию (https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer).
Ученые предполагают, что спровоцировать миелоидный синдром способен также парвовирус В19.
Повышают риск возникновения патологии постоянная работа с некоторыми химическими веществами (пестицидами, бензином, органическими растворителями), неблагоприятная экологическая ситуация, курение, некоторые врожденные и наследственные болезни.
Под влиянием повреждающих факторов в стволовых клетках возникают мутации, которые способствуют развитию МДС. Постепенно они накапливаются, способствуя переходу болезни в лейкоз.
Симптомы патологии
Признаки МДС зависят от того, дефицит каких кровяных клеток испытывает организм.
Выделяют 3 группы клинических проявлений:
- Анемический синдром. Наблюдается при пониженной концентрации эритроцитов либо гемоглобина. Кожа и слизистые приобретают бледный окрас, в ушах появляется шум. Человек страдает от головокружений и одышки. Он становится раздражительным, быстро устает, даже минимальные физические нагрузки причиняют усиленное сердцебиение.
- Геморрагический синдром. Следствие уменьшения числа тромбоцитов. Сопровождается усиленной кровоточивостью: носовыми, десневыми, желудочно-кишечными, маточными кровотечениями, кровоизлияниями.
- Лейкопения. Развивается при снижении уровня лейкоцитов. В результате ослабляется иммунная система, что способствует присоединению различных инфекций, повышению температуры тела.
У некоторых пациентов в число симптомов миелодиспластического синдрома входят увеличение размеров селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия).
Диагностика МДС
Основной метод диагностики миелодиспластического синдрома – исследование крови. При МДС возможно понижение как одного показателя, так и их комбинация. Диагноз ставят только при устойчивой (не менее полугода) цитопении, если не найдены другие причины.
Если возникает подозрение на миелодиспластический синдром, делают трепанобиопсию и пункцию костного мозга. Полученный биоматериал подвергают гистологическому и цитологическому исследованию.
Чтобы исключить другие причины цитопении, пациента направляют на дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, которые могут включать:
- биохимическое исследование крови;
- определение маркеров воспаления;
- исследование концентрации гормонов щитовидной железы;
- ультразвуковое исследование щитовидной железы, простаты, органов, расположенных в брюшной полости и в области малого таза;
- компьютерную томографию грудной клетки;
- магнитно-резонансную томографию головного мозга;
- эзофагогастродуоденоскопию.
Цитопения сопровождает различные заболевания. Поэтому важно исключить другие причины: рак, аутоиммунные заболевания, хронические инфекции, нарушение гемопоэза, отравление бензином или тяжелыми металлами, нехватку меди, избыток цинка, побочное действие лекарств.
Чтобы дифференцировать миелодиспластический синдром от миелоидного лейкоза, определяют число бластных клеток. Согласно ВОЗ, если показатель превышает 20%, то диагностируют острый лейкоз (https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer).
Лечение МДС
Выбор способа лечения зависит от степени и прогрессирования цитопении, группы риска, имеющихся сопутствующих заболеваний.
В зависимости от числа бластов, цитопений, выявленных генетических изменений выделяют 4 группы риска: высокий, промежуточный 1, промежуточный 2, низкий.
Единственный действенный метод лечения, обеспечивающий лечение, – пересадка костного мозга.
Все остальные способы направлены на ослабление неприятной симптоматики, предотвращение осложнений, улучшение качества жизни. Но из-за высокого риска осложнений, включая возможность смертельного исхода, отсутствия доноров трансплантацию предлагают только 5-10% больных. Обычно пересадку стволовых клеток рекомендуют пациентам моложе 65 лет с промежуточным-2 и высоким риском при наличии идентичного донора.
Выделяют 3 основные способа лечения:
- Высокоинтенсивная терапия, включающая пересадку стволовых клеток и полихимиотерапию. Назначают пациентам, входящим в группу высокого или промежуточного риска 2. При проведении химиотерапевтической терапии применяют эпигенетические модуляторы Азацитидин и Децитабин (облегчают симптоматику, предотвращают переход в острый миелолейкоз), иммуномодулятор Леналидомид (блокирует ангиогенез опухолевых клеток, уменьшает потребность в переливании крови).
- Низкодозная химиотерапия в комбинации с заместительной и иммуносупрессивной терапией. Проводят при низком и промежуточном риске 1.
- Симптоматическое и поддерживающее лечение. Позволяет повысить качество жизни и увеличить ее продолжительность.
o При анемическом синдроме назначают эритропоэтины, вливают эритроцитарную массу. Но при неоднократном проведении процедуры возможна перегрузка железом, что требует хелатной терапии.
o Чтобы купировать либо предотвратить кровоточивость, прибегают к трансфузии тромбоцитов.
o При гипопластическом типе кроветворения эффективное действие оказывают иммунодепрессанты, которые защищают костный мозг от иммунной атаки.
В клинике Спиженко лечение подбирают индивидуально для каждого пациента в соответствии с международными рекомендациями и утвержденными протоколами.
