Краніофарингіома

Краніофарингіома на МРТ

Краніофарингіома (пухлина кишені Ратке, пухлина гіпофізарного ходу, пухлина Ердхайма) — доброякісна пухлина головного мозку ембріонального походження. Зазвичай локалізується в гіпоталамо-гіпофізарній області і розвивається з клітин ембріональної глоткової кишені Ратке. У міру зростання в тканині пухлини можуть виникати кісти, заповнені жовто-бурою рідиною з великим вмістом білка і холестерину.

Може з’являтися в будь-якому віці (частіше у дітей). З огляду на те, що в процесі росту пухлина може стискати життєво важливі структури головного мозку, найчастіше пацієнтові призначають лікування краніофарингіоми.

Більшість краніофарингіом розташовується супраселлярно, але приблизно 15% — в межах турецького сідла. Вони цілком або частково складаються з кіст, нерідко містять кальцій і вистелені шаруватим лускатим епітелієм. Вважається, що краніофарингіоми — це хвороба дитячого віку. Однак до 45% хворих до моменту встановлення діагнозу виявляються старше 20 років, а 20% — старше 40 років.

Лікування

У терапії краніофарингіоми може застосовуватися радіохірургічне лікування на КіберНожі як єдиний метод лікування, а також комплексний підхід, що включає крім радіохірургії високоточну променеву терапію IMRT на сучасному лінійному прискорювачі та інші методи лікування онкології.

Результат лікування залежить від стадії, на якій виявлено ​​пухлину. Найбільшу ефективність демонструє безопераційне лікування пухлин головного мозку на КіберНожі. Під час лікування висока доза іонізуючого випромінювання разово підводиться в обсяг, який відповідає просторовим контурам пухлини. Такий підхід дозволяє уникнути серйозного хірургічного втручання, що пов’язане з ризиками пошкодження здорових тканин головного мозку в процесі доступу до пухлини.

Радіохірургічне лікування на системі КіберНіж

Радіохірургічна система КіберНіж

Лікування краніофарингіоми на КіберНожі проводиться із застосуванням просторової 3D-візуалізації взаємного розташування пухлинних тканин і сусідніх ділянок здорових клітин головного мозку. Ця модель дозволяє програмному комплексу КіберНожа розрахувати кількість тонких пучків випромінювання і позицію, з якої кожен з них буде подано, щоб сформувати рівномірно високу дозу випромінювання в межах пухлини і при цьому не нашкодити опроміненням здоровим тканинам.

Потім після формування такого плану лікування проводиться одна або кілька фракцій (сеансів) радіохірургії. Без крові, без болю, без розрізів, анестезія не потрібна — лікування на КіберНожі проводиться амбулаторно і пацієнт по завершенню фракції (сеансу лікування) може в той же день повернутися до звичайного розпорядку дня.

Лікування краніофарингіоми: план радіохірургічного лікування, що враховує розташування пухлини і здорових структур головного мозку

Кількість фракцій, загальна тривалість і вартість лікування визначається в кожному конкретному випадку індивідуально. Відповідно загальна вартість лікування, на яку також впливають індивідуальна необхідність додаткових процедур або діагностики, відрізняється для кожного пацієнта.

Незалежно від стадії, на якій діагностовано пухлину у пацієнта, тактику лікування краніофарингіоми визначає міждисциплінарний консиліум, в якому беруть участь лікарі різних спеціальностей, в тому числі нейрохірург, радіохірург та інші.

Променева терапія (радіотерапія)

Сучасний лінійний прискорювач Elekta

Традиційним при цьому виді пухлини вважається нейрохірургічне втручання. Однак нейрохірургія не завжди можлива через загальний стан пацієнта, крім того, не завжди є можливість повного видалення пухлини в місцях її проростання в критично важливі для організму структури. У таких випадках може застосовуватися високоточна променева терапія IMRT.

Відмінністю IMRT-променевої терапії від застарілих методик її проведення є контрольована покрокова доставка заданої високої дози іонізуючого випромінювання в ту частину головного мозку, в якій розташувалася пухлина. При цьому загальна доза, згубна для клітин краніофарингіноми, формується в зонах перетину одиночних полів випромінювання, а ті структури організму, крізь які проходить кожен із пучків, отримують лише незначну частину загальної дози.

Лікування краніофарингіоми починається зі створення просторової 3D-візуалізації взаємного розташування пухлинних тканин (або меж видаленої пухлини) і сусідніх ділянок здорових клітин головного мозку. Ця модель, що розробляється на базі МРТ і КТ-досліджень, дозволяє розрахувати кількість, форму і позицію подачі пучків випромінювання, на перетині яких сформується необхідна доза. Після затвердження плану лікування пацієнтові треба буде пройти кілька щоденних фракцій (сеансів).

Діагностика

Краніофарингіоми зазвичай добре видно при проведенні КТ і МРТ досліджень. Однак ключовим моментом у їх діагностиці є досвід фахівця (лікаря-рентгенолога), який проводить розгляд знімків.

Симптоми

Клінічна симптоматика краніофарингіом визначається їх близькістю до зорових нервів і хіазми, гіпоталамо-гіпофізарної системи і лікворопровідних шляхів.

Краніофарингіоми можуть залишатися нерозпізнаними протягом багатьох років. Як правило, краніофарингіоми проявляються між 10 і 20 роками. Секреція гормонів аденогіпофіза відсутня або сильно знижена. Іноді уражається нейрогіпофіз, що призводить до нецукрового діабету. Краніофарингіому слід запідозрити при затримці росту, відставанні кісткового віку від паспортного, ожирінні. Можливі порушення зору.

Приблизно 80% дорослих хворих скаржаться на погіршення зору, і ще у 10% зорові порушення виявляють при ретельному обстеженні. Набряк зорового нерва виявляють приблизно у 15% дорослих хворих.

Близько 40% страждають на головні болі, 25% — на розлади психіки або зміни особистості, 25% — на гіпогонадизм. Гіперпролактинемія відзначається у 30–50% хворих, але рівень пролактину рідко перевищує 100–150 нг/мг.

Можуть мати місце також нецукровий діабет (15%), збільшення маси тіла (15%) і пангіпопітуїтаризм (7%). У рідкісних випадках вміст кісти виливається в спинномозкову рідину, даючи картину асептичного менінгіту.