logo

(всі дзвінки безкоштовні)

або

Ми робимо реальної Вашу надію

logo
0 800 211 333

(всі дзвінки безкоштовні)

або

+38 044 538 03 00 Зворотний дзвінок

Ми робимо
реальною Вашу
надію

Швидкий запис на консультацію до лікаря
заповніть просту форму і чекайте дзвінка нашого фахівця

Справжня поліцитемія

Справжня поліцитемія (СП) – це клональне мієлопроліферативне захворювання хронічного характеру із відносно доброякісним перебігом, що вражає гемопоетичні стовбурові клітини та супроводжується проліферацією трьох паростків кровотворення.

Для цього стану характерне збільшення кількості еритроцитів, підвищення концентрації гемоглобіну, формених елементів крові (лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів) та загального обсягу крові.

Справжня поліцитемія, також відома як хвороба Вакеза, справжня або червона еритремія. Належить до Орфа (рідкісних) захворювань. В основному вражає людей старше 60 років, частіше чоловіків. У молоді хвороба зустрічається рідше, але протікає більш несприятливо.

Згідно МКБ-11 СП присвоєно код 2A20.4.

Причини

Точні причини хвороби поки невідомі. Вчені припускають, що головну роль у розвитку патологічних змін відіграють спадкова схильність, вплив іонізуючої радіації і токсичних речовин.

У 20-30% хворих з еритремією виявляють хромосомні аномалії. (https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskie-rekomendatsii-po-diagnostike-i-terapii-ph-negativnyh-mieloproliferativnyh-zabolevaniy-istinnaya-politsitemiya-1/viewer ). 

Збільшується ймовірність розвитку еритремії у людей, які часто контактують з бензином (іншими нафтопродуктами), радіацією.

Симптоми хвороби

Клінічні прояви СП поділяють на 2 групи:

Плеторичний синдром («плетора» – повнокров’я).

Збільшується маса еритроцитів, через що:

  •         Виникають головні болі та запаморочення;
  •         Підвищується артеріальний тиск;
  •         Шкіра та слизові оболонки набувають синюшного або червоно-вишневого відтінка;
  •         Турбує свербіж шкіри;
  •         Кон’юнктива забарвлюється в червоний колір;
  •         Погіршується зір (перед очима «миготять мушки»);
  •         Розвивається ерітромелалгія (періодично розширюються дрібні судини, що провокує почервоніння пальців, нестерпно пекучий біль на руках і ногах);
  •         Виникають тромбози, недостатність мозкового кровообігу;
  •         Спостерігаються напади стенокардії.

Мієлопроліферативний синдром обумовлюється гіперплазією трьох паростків кровотворення: еритроїдним, гранулоцитарним, мегакаріоцитарним.

При справжній поліцитемії часто розвиваються мієлоїдна метаплазія селезінки і спленомегалія (збільшується розміри селезінки).

Найчастіші ускладнення – тромбози (зустрічаються у 39% хворих), тромбоемболії і кровотечі (ясенні, носові, шлунково-кишкові, менорагії).

Ризик трансформації істинної поліцитемії в гострий мієлоїдний лейкоз дорівнює 5%, а в миелофіброзний – менше 10% (https://cyberleninka.ru/article/n/istinnaya-politsitemiya-sovremennye-predstavleniya-o-patogeneze-diagnostike-lechenii/viewer) .

При справжній поліцитемії симптоми залежать від стадії:

Стадія I (малосимптомна).

Основні ознаки помірні (плетора, еритроцитоз, шкірна гіперемія), кількість лейкоцитів, тромбоцитів та розміри селезінки в нормі. Судинних ускладнень і проявів фіброзу немає. Підвищується артеріальний тиск, порушується циркуляція крові. Тривалість – 5 і більше років.

Стадія IIA (ерітремічна).

Мієлоїдна метаплазія селезінки відсутня. Виражена шкірна гіперемія, гепатоспленомегалія, ін’єктованість склер. В результаті загального аналізу крові – тромбоцитоз, еритроцитоз, нейтрофільоз, в дослідженні кісткового мозку – вогнищевий мієлофіброз, тотальна трьохросткова гіперплазія, нерідко – ретикуліновий фіброз. Часто зустрічаються тромбоемболічні ускладнення.

Стадія IIB (ерітремічна).

Присутній мієлоїдна метаплазія. Розвивається гепатоспленомегалія – одночасно збільшуються в розмірах печінка і селезінка. В результаті загального аналізу крові – лейкоцитоз, можливе зниження кількості тромбоцитів і еритроцитів. При діагностиці кісткового мозку помітний вогнищевий мієлофіброз і панмієлоз.

Стадія III (постерітремічна, анемічна).

Різко знижується концентрація формених елементів крові і гемоглобін. Стають помітні симптоми пухлинної інтоксикації, приєднуються геморагічні ускладнення. Розвивається мієлофіброз, виникнення бластного кризу.

Діагностика захворювання

На первинному прийомі лікар вислуховує скарги та вивчає анамнез хвороби. Також  проводиться фізикальний огляд, при якому лікар вивчає шкірний покрив та слизові оболонки, оцінює їх пігментацію, наявність геморагій, набряків, трофічних розладів.

Далі фахівець направляє пацієнта на лабораторну та інструментальну діагностику, яка може включати:

  •         Клінічний, біохімічний та молекулярно-генетичний аналіз крові;
  •         Коагулограмму;
  •         Дослідження обміну заліза;
  •         Аналіз крові на ВІЛ-інфекцію та гепатити;
  •         Трепанобіопсію кісткового мозку з наступним цитологічним, гістологічним і гістохімічним аналізом біоптату;
  •         Доплерографію церебральних артерій;
  •         УЗД органів черевної порожнини.

Основний маркер встановлення діагнозу – мутація гена Jak-2, яка зустрічається у 95% пацієнтів. Також у пацієнтів з СП ​​рівень еритропоетину знижений або ж знаходиться на нижній межі норми та ніколи не буває підвищеним, що в першу чергу використовується для диференціальної діагностики.

Лікування поліцитемії

При СП терапія спрямована на:

  •         Запобігання та усунення тромбо геморагічних ускладнень;
  •         Контроль і ослаблення симптомів пухлинної інтоксикації (свербіж, пітливість, лихоманка);
  •         Зниження ризику порушень мікроциркуляції крові і виникнення гострого лейкозу;
  •         Попередження розвитку ускладнень при вагітності і операціях;
  •         Підвищення якості життя.

При виборі методу лікування лікар враховує вираженість клінічних проявів, стадію захворювання, вік та спосіб життя хворого, наявність супутніх патологій, ризик розвитку тромбозу.

Медикаментозна терапія включає прийом:

  •         Судинних препаратів (запобігають порушенню кровообігу);
  •         Антиагрегантів та антикоагулянтів (попереджають утворення тромбів і розвиток тромбозів);
  •         Цитостатиків (пригнічують ріст пухлини);
  •         Інгібіторів янускіназ або гідроксімочевини (зменшують розміри селезінки та ліквідують інші прояви хвороби);
  •         Інтерферону (пригнічує проліферацію);
  •         Антигістамінів (усувають свербіж).

Додатково видаляють частину крові (флеботомія) і еритроцитів (еритроцитафарез).

При СП 10-річна виживаність становить 77,7%, а медіана загального виживання дорівнює 20,2 року.

При розвитку бластного кризу тривалість життя – не більше півроку (https://stgmu.ru/userfiles/depts/academy/vestnik_molodogo_uchenogo/14-2016_3.pdf#page=19).

В основному хворі СП вмирають від порушень функціонування внутрішніх органів, тромбозів, інфекційних та геморагічних ускладнень.

Заповніть всього три поля
і наш фахівець Вам передзвонить!

 (мінімальна длина імені 4 символа)  (длина телефону 10 символів)  (вибирати тільки дату в майбутньому)
Дата візиту

Ваші дані успішно відправлені! Ожидайте нашого дзвінка.

РАДІОХІРУРГІЯ КІБЕРНІЖ

Інноваційний метод лікування,
радіохірургія на системі
"КіберНіж", застосовується у
Клініці Спіженко для
дистанційного лікування
пухлин

ПРОМЕНЕВА ТЕРАПІЯ IMRT

Променева терапія пухлин
у Клініці Спіженко
проводиться на лінійному
прискорювачі останнього
покоління Elekta з
функцією IMRT

(максимального захисту
здорових тканин)

МАЛОТРАВМАТИЧНА ХІРУРГІЯ — ЛАПАРОСКОПІЯ

Сучасні методи хірургічного лікування онкологічних пацієнтів застосовуються у Центрі
хірургії Клініки Спіженко на постійній основі, в тому числі, малотравматична лапароскопія
 малотравматичність
тривалість операції від 15 хвилин
відсутність великих розрізів
 відсутність крововтрат
мінімальні ризики для пацієнта
відсутність косметичного дефекту
швидкий період післяопераційної
           реабілітації

РАДІОХІРУРГІЯ КІБЕРНІЖ

Інноваційний метод лікування,
радіохірургія на системі
"КіберНіж", застосовується у
Клініці Спіженко для
дистанційного лікування
пухлин

ПРОМЕНЕВА ТЕРАПІЯ IMRT

Променева терапія пухлин
у Клініці Спіженко
проводиться на лінійному
прискорювачі останнього
покоління Elekta з
функцією IMRT

(максимального захисту
здорових тканин)

МАЛОТРАВМАТИЧНА ХІРУРГІЯ — ЛАПАРОСКОПІЯ

Сучасні методи хірургічного лікування онкологічних пацієнтів застосовуються у Центрі
хірургії Клініки Спіженко на постійній основі, в тому числі малотравматична лапароскопія
 малотравматичність
тривалість операції від 15 хвилин
відсутність великих розрізів
 відсутність крововтрат
мінімальні ризики для пацієнта
відсутність косметичного дефекту
швидкий період післяопераційної
           реабілітації