Плазмоцитома/Мієлома
Плазмоцитома — це дуже рідкісне онкологічне захворювання кровотворної системи, що являє собою поодинокі пухлини, які складаються з неопластичних плазматичних клітин.
Найчастіше плазмоцитома зустрічається у людей від 40 до 80 років(https://radiopaedia.org/articles/plasmacytoma), однак іноді може діагностуватися і у молодому віці.
Усі солітарні плазмоцитоми поділяються на два типи:
- Плазмоцитома солітарної кістки. Пухлина локалізується в кістці (частіше за все це осьової скелет), що містить в собі кістковий мозок. Близько 50% всіх випадків — це кістки хребта, в 20% випадків — ребра, грудина, ключиця або лопатка (https://radiopaedia.org/articles/solitary-bone-plasmacytoma-1?lang=us).
- Екстрамедулярна плазмоцитома. Це ізольована пухлина клітин, що розташовується поза кістковою тканиною. Найбільш поширеним місцем локалізації є голова (носові пазухи, ротоглотки), шия, іноді — шлунково-кишковий тракт або легені. (https://jhoonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13045-017-0549-1#article-info)
Солітарні плазмоцитоми кісток виникають з плазмових клітин, які розташовуються в кістковому мозку, екстрамедулярні плазмоцитоми — з плазматичних клітин на слизових поверхнях.
Причини розвитку плазмоцитоми
Протягом довгих років вчені шукають причини розвитку плазмоцитоми. Але лікарі виділяють кілька можливих факторів, що можуть сприяти розвитку:
- Сильне або тривале радіаційне опромінення;
- Постійний контакт із хімічними канцерогенами: нафтопереробні підприємства, лакофарбові заводи тощо.
Також існує генетична схильність до розвитку плазмоцитом. Тому, якщо в сім’ї були зареєстровані випадки захворювання, необхідно обмежити себе від чинників, що можуть провокувати початок росту пухлини.
Симптоматика
На початкових стадіях розвитку плазмоцитоми хворий не відчуває особливих змін або симптомів. Запідозрити можна захворювання тільки при проходженні профілактичного огляду і здачі аналізів.
Пізніше починають з’являтися загальні симптоми нездужання, втрата працездатності, зменшення ваги.
Також симптоматика залежить від виду плазмоцитоми:
- Кісткова форма супроводжується сильними болями в кістках, проблемами з суглобами, спонтанними і патологічними переломи. Також в результаті компресії корінців спинномозкових нервів і спинного мозку можливі сильні болі по ходу або навіть парез кінцівок.
- Симптоми екстрамедулярної плазмоцитоми залежать від локалізації пухлини. У разі утворення в шлунково-кишковому тракті з’являється нудота, блювота, розлади дефекації, втрата ваги, болі в проекції пухлини. Можливі компресії пухлиною судин, і як наслідок — некроз певної частини органу.
Але існують симптоми, які характерні для двох форм:
- Дефіцит антитіл призводить до різкого збільшення кількості інфекційних захворювань;
- Можливе пошкодження нирок, що проявляється зміною біохімічних аналізів крові і сечі;
- Анемічний синдром характеризується постійною втомою, запамороченням і відсутністю сил;
- Тромбоцитопенія призводить до утворення підшкірних крововиливів і проблем із організацією згортання крові.
Діагностика
Провести повну діагностику захворювання ви можете в “КлініціСпіженко”. У нас працюють найкращі онкогематологи і проводиться дослідження відповідно до сучасних міжнародних рекомендацій.
На першому прийомі лікар збирає скарги і повний анамнез життя пацієнта. Після цього пацієнт проходить повну діагностику, яка включає в себе:
- Загальний і біохімічний аналізи крові. Покаже анемію, збільшення швидкості осідання еритроцитів, гіперкальціємію. Також оцінюється процентне співвідношення різних клітин крові, що і дає можливість визначити, наскільки плазмоцитома прогресує.
- Аналіз сечі на білок Бенс-Джонса.
- Пункція кісткового мозку. Таким чином можна оцінити ступінь поділу клітин і наявність атипових клітин.
- Рентгенологічні дослідження. На знімку буде чітко видно отвір у кістці.
- Комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія. Дозволяє визначити і оцінити ступінь ураження кісткового мозку, а також діагностувати екстрамедулярний варіант плазмоцитоми. Візуалізується інфільтрація або однорідно збільшувана маса м’яких тканин і лімфаденопатія.
З огляду на те, що більшість пацієнтів старше 40 років, у них присутні досить багато супутніх захворювань. Тому необхідно додатково зробити ЕКГ, УЗД серця та інших органів, здати коагулограмму і інші аналізи. Це потрібно для того, щоб визначити фазу захворювання і в разі необхідності провести лікування. Адже на тлі плазмоцититоми часто можуть прокидатися хронічні захворювання.
Для запобігання можна провести цитогенетичне дослідження, що покаже схильність до утворення плазмоцитом і таким чином позначити групу ризику.
Лікування плазмоцитоми
Після повної діагностики, встановлення стадії, форми онкогематолог приступає до лікування. Головне завдання в лікування плазмоцитоми — це зупинити зростання і прогресування, перевести її в ремісію і зробити все, щоб не було рецидивів.
Для цього лікар може використовувати три напрямки терапії:
- Прицільне радіаційне опромінення. Плазмоцитоми досить сильно радіочутливі, тому ефективність опромінення становить близько 80%.
- Хіміотерапія. Дозволяє припинити зростання пухлини і знищує активні клітини. Для цього використовують: мелфалан, циклофосфамід, доксорубіцин, ліпосомальний доксорубіцін.Також додатково призначають і кортикостероїди, які мають протипухлинні властивості. https://dermnetnz.org/topics/plasmacytoma/
- Таргетна терапія. Це прицільна терапія ракових клітин. Вона краща, ніж хіміотерапія, тому що не завдає шкоди здоровим клітинам, але в той же час має меншу ефективність при важких станах. Таргетна терапія включає в себе використання інгібіторів протеасом, імуномодуляторів, моноклональних антитіл, інгібіторів гістон-деацетілази. https://www.cancer.gov/types/myeloma/patient/myeloma-treatment-pdq#link/_92
- Хірургічне лікування.Найчастіше являє собою повну резекцію (видалення) частини органу, де було виявлено пухлину.
У більшості випадків захворювання лікарі комбінують хірургічний метод лікування з хіміотерапією або опроміненням, щоб збільшити шанси на одужання.
Таким чином лікар досягає зупинки зростання патологічних клітин і проводить їх видалення.
Також паралельно проводиться підтримувальна терапія, спрямована на вирішення проблем в інших системах органів, що створила пухлина:
- Анемію. Призначають рекомбінантний людський еритропоетин, іноді вдаються до інфузії препаратів крові для швидкого відновлення кількості еритроцитів.
- Інфекції. Призначають антибіотики, такі як фторхінолони або цефолоспорини. Також використовують противірусні та протигрибкові препарати.
- Згущення крові. Призначають профілактичну протитромботичну терапію антикоагулянтами.
Все лікування проводиться строго під контролем онкогематолога, а також супутніх лікарів (кардіологів, неврологів, судинних хірургів, нефрологів), які контролюють протікання і активність хронічних захворювань.
Джерела інформації:
- https://jhoonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13045-017-0549-1#article-info
- https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.15.15.
- https://cyberleninka.ru/article/n/solitarnaya-ekstramedullyarnaya-plazmotsitoma-klinicheskie-rekomendatsii/viewer
- https://www.clinicaloncologyonline.net/article/S0936-6555(04)00105-0/abstract