Плазмоцитома/Миелома

Плазмоцитома — это очень редкое онкологическое заболевание кроветворной системы, что представляет собой некие одиночные опухоли, которые состоят из неопластических плазматических клеток.

Чаще всего, плазмоцитома встречается у людей от 40 до 80 лет.(https://radiopaedia.org/articles/plasmacytoma), однако иногда может быть диагностирована и в молодом возрасте.

Все солитарные плазмоцитомы деляются на два типа:

1. Плазмоцитома солитарной кости. Опухоль локализуется в кости, чаще всего это осевой скелет, что содержит в себе костный мозг. Около 50% всех случаев это кости позвоночника, в 20% случаев ребра, грудина, ключица или лопатка (https://radiopaedia.org/articles/solitary-bone-plasmacytoma-1?lang=us).
2. Экстрамедуллярная плазмоцитома. Это изолированная опухоль клеток, что располагается вне костной тканью. Наиболее частым местом локализации является голова (носовые пазухи, ротоглотка), шея, иногда желудочно-кишечный тракт или легкие. (https://jhoonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13045-017-0549-1#article-info)

Солитарные плазмоцитомы костей возникают из плазменных клеток, которые располагаются в костном мозге,  экстрамедуллярная плазмоцитома — из плазматических клеток на слизистых поверхностях.

Причины развития плазмоцитомы

На протяжении долгих лет ученые ищут причины развития плазмоцитомы. Но, врачи выделяют несколько возможных факторов, что могут способствовать развитию:

— Сильное или длительное радиационное облучение;

— Постоянный контакт с химическими канцерогенами: нефтеперерабатывающие предприятия, лакокрасочные заводы, и другие.

Также существует генетическая склонность к развитию плазмоцитом. Поэтому, если в семье были зарегистрированы случаи заболевания, необходимо ограничить себя от факторов, что могут провоцировать начало роста опухоли.

Симптоматика

На начальных стадиях развития плазмоцитомы больной не чувствует особых изменений или симптомов. Заподозрить можно заболевание только при прохождении профилактического осмотра и сдачи анализов.

Позже начинают появляться общие симптомы недомогания, потеря работоспособности, уменьшение веса.

Также симптоматика зависит от вида плазмоцитомы:

* Костная форма сопровождается сильными болями в костях, проблемами с суставами, спонтанные и патологические переломы. Также в результате компрессии корешков спинномозговых нервов и спинного мозга возможны сильные боли по ходу или даже парез конечностей.

* Симптомы экстрамедуллярной плазмоцитомы зависят от локализации опухоли. В случае образования в ЖКТ, появляется тошнота, рвота, расстройства стула, потеря веса, боли в проекции опухоли. Возможны компрессии опухолью сосудов, и как следствие некроза определенной части органа.

Но существуют симптомы, которые характерны для двух форм:

— Дефицит антител приводит к  резкому увеличению количества инфекционных заболеваний;

— Возможно повреждение почек, что проявляется изменением биохимических анализов крови и мочи

— Анемический синдром характеризуется постоянной усталостью, головокружением и отсутствие сил.

— Тромбоцитопения приводит к образованию подкожных кровоизлияний и проблемами со системой свертываемости крови.

Диагностика

Провести полную диагностику заболевания вы можете в “КЛИНИКЕ Спиженко”. У нас работают лучшие онкогематологи и проводится исследования согласно современным международным рекомендациям.

На первом приеме врач собирает жалобы и полный анамнез жизни пациента. После этого пациент проходит полную диагностику, которая включает в себя:

— Общий и биохимический анализы крови. Покажет анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов, гиперкальциемия. Также оценивается процентное соотношение различных клеток крови, что и дает возможность определить насколько плазмоцитома прогрессирует.

— Анализ мочи на белок Бенс-Джонса.

— Пункция костного мозга. Таким образом, можно оценить степень деление клеток и наличие атипичных клеток.

— Рентгенологические исследование. На снимке будет четко видно отверстие в кости.

— Компьютерная и магнитно резонансная томография . Позволяет определить и оценить степень поражения костного мозга, а также диагностировать экстрамедуллярный вариант плазмоцитомы. Визуализируется инфильтрация или однородно увеличивающуюся масса мягких тканей и лимфаденопатию.

Учитывая то, что большинство пациентов старше 40 лет, у них присутствует достаточно много сопутствующих заболеваний. Поэтому необходимо дополнительно сделать ЕКГ, УЗИ сердца и других органов, сдать коагулограмму и другие анализы. Это нужно для того чтобы, определить фазу заболевания и в случае необходимости провести лечение. Ведь на фоне плазмоцитому, часто могут просыпаться хронические заболевания.

Для предотвращения или превентивных действий можно провести цитогенетическое исследование, что покажет предрасположенность к образованию плазмоцитом и таким образом обозначить группу риска.

Лечение плазмоцитомы

После полной диагностики, установления стадии, формы онкогематолог приступает к лечению. Главная задача в лечение плазмоцитомы это остановить рост и прогрессирование, перевести ее в ремиссию и сделать все чтобы не было рецидивов.

Для этого врач может использовать три направления терапии:

1. Прицельное радиационное облучение. Плазмоцитомы достаточно сильно  радиочувствительные, поэтому эффективность облучения составляет около 80%.
2. Химиотерапия. Позволяет прекратить рост опухоли и уничтожает активные клетки. Для этого используют: мелфалан, циклофосфамид, доксорубицин, липосомальный доксорубицин.Также дополнительно назначают и кортикостероиды, которые имеют противоопухолевые свойства. https://dermnetnz.org/topics/plasmacytoma/
3. Таргетная терапия. Это прицельная терапия раковых клеток. Она лучше чем химиотерапия, так как не наносит вред здоровым клеткам, но в тоже время имеет меньшую эффективность при тяжелых состояниях. Таргетная терапия включает в себя использование: ингибиторов протеасом, иммуномодуляторы, моноклональные антитела, ингибиторами гистон-деацетилазы. https://www.cancer.gov/types/myeloma/patient/myeloma-treatment-pdq#link/_92
4. Хирургическое лечение. Чаще всего являет собой полную резекцию(удаление) части органа, где была найдена опухоль.

В большинстве случаев заболевания, врачи комбинируют хирургический метод лечения с химиотерапией или облучением, для того чтобы, увеличить шансы на излечение.

Таким образом врач достигает остановки роста патологических клеток и проводит их удаления.

Также параллельно проводится поддерживающая терапия, которая направлена на решения проблем в других системах органов, что создала опухоль:

— Анемию. Назначают рекомбинантный человеческий эритропоэтин, иногда прибегают к инфузии препаратов крови для быстрого восстановления количества эритроцитов.

— Инфекции. Назначают антибиотики, такие как фторхинолоны или цефолоспорины. Также используют противовирусные и противогрибковые препараты.

— Сгущения крови. Назначают профилактическую противотромботическую терапию антикоагулянтами.

Все лечения строго проводится под контролем онкогематолога, а также сопутствующих врачей(кардиологов, неврологов, сосудистых хирургов,нефрологов), которые контролируют течения и активность хронических заболеваний.

Источники информации:

1. https://jhoonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13045-017-0549-1#article-info
2. https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.15.15.
3. https://cyberleninka.ru/article/n/solitarnaya-ekstramedullyarnaya-plazmotsitoma-klinicheskie-rekomendatsii/viewer
4. https://www.clinicaloncologyonline.net/article/S0936-6555(04)00105-0/abstract