Нейтропенія
Нейтрофіли – це найчисленніша група гранулоцитів, основною функцією яких є фагоцитоз (знищення) патогенної флори в організмі людини.
Нейтропенія – це зменшення кількості нейтрофілів у крові, що призводить до ризику виникнення бактеріальних та грибкових інфекцій.
У здоровому стані імунні “кордони” захищають зрілі сегментоядерні нейтрофіли. Допомагають “контролювати” ситуацію й більш молоді – паличкоядерні нейтрофіли, але їх набагато менше (це добре видно за результатом аналізу крові, де в нормі зрілих нейтрофілів налічується від 42-72%, а молодих всього від 1-6%).
Але, у разі виникнення тих чи інших захворювань, співвідношення всіх видів нейтрофілів (сегментоядерних, паличкоядерних, мієлоцитів, метамієлоцитів) різко порушується, що призводить до патологічного підвищення нейтрофілів або їх зменшення (нейтропенії).
При цьому кількість нейтрофілів у крові людини – не стабільна, на відміну від інших клітинних груп лейкоцитарної формули. На дозрівання, розвиток та нормальне співвідношення даних гранулоцитів, впливають не тільки вроджені, придбані патології, але й різке емоційне потрясіння, стрес порушення раціону харчування тощо.
Нейтропенія у дітей повинна бути ретельно досліджена, щоб запобігти, як важкій патології, так і радикальному лікуванню, без серйозних на те причи
Класифікація ступенів тяжкості нейтропенії:
- Легка (1-1,5 х 109/л);
- Помірна (0,5-1 х109/л);
- Важка (менше 0,5 х109/л).
Якщо рівень нейтрофілів критично знижується – це призводить до розвитку інфекції в кишківнику, в роті, викликаючи тим самим розлад травної системи, гінгівіти, стоматити, грибкові ураження шкіри тощо.
Важка нейтропенія при наявності онкопатології вкрай несприятливо впливає на роботу імунної системи, призводячи до прогресуючих запалень, інфекцій, та навіть до летального результату.
Етіологія
Нейтрофіли розвиваються в кістковому мозку протягом 15 днів, знаходяться в кровоносному руслі близько 8 годин, складають переважну клітинну частину лейкоцитарної формули і при виявленні “ворога” тут же відправляються на його ліквідацію.
Основні причини нейтропенії, які порушують даний фізіологічний процес:
- Розвиток патогенної флори в організмі (бактерії, віруси, грибки).
- Вплив радіації, проведення хіміотерапії.
- Патології в роботі кісткового мозку.
- Дефіцит фолієвої кислоти.
- Вроджені патології внутрішніх органів, залоз і систем.
Нейтропенія у дітей, також може розвинутися у зв ‘язку з порушенням роботи підшлункової залози і загальмованим розумовим розвитком (синдром Швахмана-Даймонда-Оски).
Нейтропенія поділяється на:
- Гостру;
- Хронічну.
Гостра нейтропенія розвивається стрімко на тлі швидкого розвитку/руйнування нейтрофілів, хронічна – через скорочення вироблення гранулоцитів або ж надлишкової селезінкової секреції.
- Первинну;
- Вторинну.
Первинна нейтропенія пов ‘язана з внутрішніми порушеннями (вроджені патології, ідіопатична нейтропенія, циклічна нейтропенія, доброякісна етнічна), вторинна – обумовлена впливом зовнішніх факторів на дозрівання та розвиток клітин кісткового мозку.
Вторинна нейтропенія
Вторинна нейтропенія найчастіше розвивається внаслідок:
- Прийому певних препаратів (антибіотики, антигістамінні засоби, жарознижуючі, барбітурати, анальгетики);
- Розвитку інфекцій;
- Імунних реакцій;
- Інфільтрації кісткового мозку.
Що провокують патології:
- Печінки, селезінки, нирок;
- Підшлункової залози, щитовидки;
- Апластична анемія;
- Мегалобластна анемія;
- Мієлодиспластичні розлади;
- Міелофіброз, лейкоз;
- Сепсис, ВІЛ, синдром Фелті;
- Резус-конфліктна нейтропенія;
- Лімфопроліферативні захворювання тощо.
У випадку з вторинною нейтропенією лікувати потрібно не “аналіз” крові, а пацієнта з конкретними симптоматичними проявами.
Первинну і вторинну нейтропенію варто розрізняти, оскільки в першому випадку зниження рівня нейтрофілів – це єдиний прояв, тоді як вторинні розвиваються на основі інфекцій, системних аутоімунних патологій та онко неоплазій.
Нейтропенія виявлена у віці від 6 років, практично завжди є вторинною, тому вимагає ретельного комплексного обстеження і спостереження у декількох фахівців (педіатра, гематолога, ревматолога) тощо.
До 6-ти річного віку у дітей аутоімунне зниження нейтрофілів найчастіше проявляється первинними причинами, ніж вторинними. Діагностується, як правило, випадково, під час планових досліджень крові. Подібні стани, навіть при критичній нейтропенії, можуть проявляти безсимптомно, не вимагаючи додаткових клінічних обстежень або терапевтичного впливу.
Клінічні прояви
У більшості випадків нейтропенія протікає без будь-яких ознак. Симптоми зниження нейтрофілів зазвичай виникають тільки тоді, якщо розвинулася вторинна нейтропенія, на тлі тих чи інших патологій.
Загальна симптоматика нейтропенії:
- Підвищення температури тіла;
- Рецидивуючі стоматити, гінгівіти, глосити;
- Виражена слабкість;
- Посилене потовиділення;
- Лихоманка;
- Порушення сечовипускання (печіння);
- Виражена гіперемія (в місці розрізу, садна);
- Кашель (на тлі пневмонії, запального процесу в легенях);
- Грибкові ураження шкіри;
- Затримка розумового розвитку.
У результаті різкого зниження гранулоцитів також може розвинутися фебрильна нейтропенія. Це лихоманковий стан обтяжений тахікардією, тремором, ознобом, підвищенням АД, аж до розвитку серцево-судинного колапсу.
Фебрильна нейтропенія зазвичай розвивається внаслідок онкопатологій, лейкозу, впливу променевої або хіміотерапії, у вигляді гіперергічної реакції організму на токсичні впливи (цитостатиків, розпад здорових і онкокліток).
Але може проявлятися й на тлі важкого інфекційного процесу, який провокують стафілококи, стрептококи, клостридії, рідше грибки і віруси. Ще в більш рідкісних випадках фебрильна нейтропенія може розвинутися на основі первинного зниження гранулоцитів.
Діагностика
Діагностика може бути плановою, позаплановою (за наявності специфічної симптоматики), а також проводиться на фоні будь-яких підозр у лікаря (незвичайні або часто повторювані інфекції).
Планове дослідження крові у дітей до 1 року проводиться 1 раз на 3 місяці, після року – 1 раз на 6 місяців (включаючи дорослих).
У пацієнтів з хронічною нейтропенією вивчення лейкоцитарної формули проводиться 3 рази на тиждень протягом 1,5 місяця. Щоб підтвердити/спростувати циклічну нейтропенію (рідкісний вроджений гранулоцит поетичний розлад).
Якщо діагностика засвідчила зниження нейтрофілів у крові, додатково має бути призначено:
- Скринінгове дослідження нейтропенії;
- Диференціація нейтропенії з іншими патологіями;
- Уточнення форми нейтропенії;
- Дослідження механізмів розвитку даного стану у пацієнта.
Далі проводиться оцінка динаміки показників лейкоцитарної формули (після перенесених інфекцій, між ними, після одужання), включаючи ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів), колірний показник і т. д.
Визначення причини нейтропенії може включати такі діагностичні маніпуляції:
- Візуальний огляд.
- Фізикальний огляд (оцінка стану всіх слизових оболонок).
- Рентгенографію.
- КТ, ЕКГ, УЗД, МРТ.
- Лабораторні дослідження крові (загальний аналіз, біохімічний), сечі.
- Культуральний посів (на визначення виду бактерій і грибків).
- Біопсію.
- Дослідження кісткового мозку (для визначення причини специфічної нейтропенії, при лейкемії, апластичної анемії, мієлофіброзі).
У разі важкої нейтропенії в гострій формі – комплексна діагностика повинна бути виконана максимально оперативно.
Якщо розглядається вроджена патологія, діагностика включає молекулярно-генетичне дослідження нейтропенії.
За одним аналізом крові, який показує низький рівень гранулоцитів, неможливо поставити остаточний діагноз. Оскільки це єдині клітини крові, концентрація яких може змінюватися щодня, через коротке “життя” в кров ‘яному руслі (6-8 годин).
Для точного підтвердження стану пацієнта, аналіз крові потрібно повторити з невеликим інтервалом часу (час здачі аналізів встановлює лікар).
Лікування
Первинна нейтропенія зазвичай проходить без симптомів та важких інфекційних ускладнень, тому терапевтичного лікування не потребує. Особливо в тому випадку, якщо пацієнт ретельно дотримується правил особистої гігієни, вживає в їжу продукти, які пройшли термічну обробку (страви з сирої риби, м ‘ясо з кров’ ю при нейтропенії не можна), користується рукавичками під час прибирання, захищає шкіру від тривалого впливу сонця.
При вторинній нейтропенії лікування спрямоване, в першу чергу, на ліквідацію основного захворювання, яке і спричинило за собою патологічне зниження гранулоцитів.
У “Клініці Спіженко” лікування нейтропенії включає:
- Антибактеріальну терапію.
- Протигрибкову терапію.
- Імунотерапію.
- Застосування глюкокортикоїдів.
- Спленектомію (видалення селезінки).
- Пересадку кісткового мозку (у важких випадках).
Включаючи лікування асоційованих станів (виразки, стоматит, гінгівіт) за допомогою полоскань сольовим розчином ротової порожнини, застосування антисептиків (хлоргексидину), ністатину, клотримазолу, флуконазолу (при кандидозах).
При гострих ураженнях слизових, додатково призначається дієта (з переважанням у раціоні харчування рідкої їжі) та місцеве знеболення.