Хронічний лейкоз

Лейкоз — узагальнена назва онкологічних захворювань системи крові. Існує два види лейкозу: гострий і хронічний. Також лейкоз називають лейкемією.

Хронічний лімфолейкоз — це злоякісний процес в організмі, який характеризується постійним виробленням і накопиченням атипових клітин, В-лімфоцитів, що знаходяться в кровоносній системі, червоному кістковому мозку, лімфовузлах і селезінці.

В-лімфоцити знаходяться в кров’яному руслі, можуть депонуватися в лімфовузлах і селезінці, а утворюються вони в кістковому мозку. У ньому зі спеціальної стовбурової клітини утворюються і розвиваються всі лімфоцити. Спочатку зі стовбурової клітини утворюється лімфобластна клітина, яка потім розвивається в один із видів лімфоцитів.

Якщо на розвиток клітини будуть впливати деякі обтяжувальні чинники, то може відбутися збій у їх формуванні. Виходять аномально-патологічні лімфоцити, котрі потім потрапляють у кров. Ставши патологічними, вони не можуть виконувати свою головну функцію — захист.

У нормі ці клітини допомагають створити антитіла, які в свою чергу вже борються із хворобами. Згодом у людей з хронічним лімфолейкозом їх стає більше і вони просто не дають місця для розвитку здорових клітин.

Хронічний лімфолейкоз вважається найбільш частою формою онкологічних захворювань крові у західних країнах. Медіана віку на момент первинного встановлення діагнозу становить 65-70 років. Досить рідко зустрічається у дітей, і тільки 10% від усіх випадків — це люди молодше 50-ти років. Також хвороба має спадковий зв’язок. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199510193331606

Причини та провокувальні фактори

Єдиної і науково-достовірної причини розвитку лімфолейкозу на сьогодні не існує. З цієї причини запобігти хворобі майже неможливо. Однією з найбільш правдоподібних теорій є мутація генів. Оскільки описано досить багато випадків сімейної хвороби і що більше хворіло родичів у сім’ї, то більший шанс передачі недуги у спадок. В першу чергу ризик існує, якщо у вашої мами, батька, брата або сестри був діагностований цей вид раку. Тому лікарі рекомендують регулярно проходити профогляди і скринінги людям, у яких родичі першої лінії хворіли.

Також варто відзначити фактори ризику, які можуть спровокувати захворювання:

1. Вік. Що старше пацієнт, то більше шансів розвитку лімфолейкозу;
2. Дія шкідливих випромінювань. Радіація, магнітні поля і інші випромінювання згубно впливають на систему кровотворення.
3. Регулярний контакт із хімічними речовинами. Лакофарбові вироби, сільськогосподарські хімікати, важкі метали та інші хімічні речовини вважаються канцерогенами.
4. Куріння. Може викликати не тільки рак легенів, але і практично всі форми лейкозів.

Клінічні симптоми

У 85% випадків хронічний лімфолейкоз не проявляється яскравою клінічною симптоматикою. Його найчастіше діагностують під час загального аналізу крові з метою діагностики іншої хвороби. (http://surl.li/smok)

У зв’язку з тим, що хронічний лімфолейкоз не діє безпосередньо на внутрішні органи, то на початку розвитку він не виявляє жодних ознак розвитку. Патологічні лімфоцити довгий час знаходяться в кістковому мозку і не викликають ніяких симптомів. Але коли їх накопичується занадто багато в кістковому мозку, аномальні лімфоцити виходять в кров. Вони починають заповнювати місце здорових клітин, таким чином захисна функція організму слабшає, що і дає найактивнішу симптоматику:

• Часті інфекційні захворювання, котрі погано лікуються;
• Поява синців на шкірі і підшкірні дрібні кровотечі.
• Появи крові під час чищення зубів або при найменших дотиках до слизової оболонки носа.
• Постійна втома, зменшення фізичної активності.
• Прогресування аутоімунних хвороб.
• Безпричинна гіпертермія (підвищення температури).
• Різке схуднення і втрата апетиту.
• Збільшення лімфовузлів у верхній частині тіла.
• Поява нічного рясного потовиділення.

Стадії захворювання

У світі виділяють два варіанти стадіювання хронічного лімфолейкозу, які поділяють стадії з точки зору різних проявів.

Міжнародна система стадіювання RIA

• 0 ст. Збільшення кількості клітин-лімфоцитів (лімфоцитоз > 5 000), без яскравих клінічних проявів.
• I ст. Абсолютний лімфоцитоз, що доповнюється лімфаденопатією (збільшенням лімфовузлів).
• ІІ ст. Збільшуються розміри селезінки або печінки.
• ІІІ ст.Зменшення червоних кров’яних клітин (анемія), зі збільшенням розміру селезінки, печінки і лімфовузлів.
• IV ст. Кількість лімфоцитів зростає, в той час як еритроцитів і тромбоцитів стає дедалі менше. Дуже збільшуються розміри селезінки, печінки і лімфовузлів. Характеризується ще більшою кількістю лімфоцитів, анемією і тромбоцитопенією, з лімфаденопатією, гепатомегалією, спленомегалією або без них.

Стадійна система Binet

* Стадія A. До трьох груп лімфатичних вузлів великих розмірів, але анемія і тромбоцитопенія відсутні;

* Стадія B. Три і більше групи збільшених лімфатичних вузлів, і також без порушень в складі крові;

* Стадія C. Наявність анемії і тромбоцитопенії, незалежно від кількості збільшених груп лімфатичних вузлів.

(https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cll-treatment-pdq#_7 )

Діагностика хронічного лейкозу

Краще запобігти хворобі або почати її лікувати на початкових стадіях, ніж коли вона вже принесла ускладнення. Тому, необхідно проводити регулярні профілактичні огляди і аналізи.

Діагностувати лімфолейкоз нескладно. Спочатку лікар збирає повний анамнез хвороби і життя, скарги та інші важливі деталі, а також ретельно оглядає хворого, пальпує лімфовузли і внутрішні органи.

Далі пацієнт здає низку аналізів:

1. Загальний аналіз крові. Найбільш просте, швидке, але досить ефективне дослідження, що дозволяє виявити перші передумови хронічного лейкозу;
2. Пункція кісткового мозку. Перевіряється наявність і кількість аномальних клітин;
3. Цитогенетичне дослідження. Оскільки лейкоз може бути причиною мутацій в генетичному коді, то проводиться детальне дослідження циркулюючих лімфоцитів на аномалії генів.
4. Інші лабораторні аналізи — при ураженні печінки, здачі розширеного аналізу крові з печінковими пробами.
5. Біопсія збільшеного лімфатичного вузла. З метою диференціальної діагностики з іншими хворобами.
6. Комп’ютерна томографія. Дозволяє побачити наявність і розмір збільшених лімфатичних вузлів.

Тактика лікування

Основну тактику лікування визначають онкогематологи, але залежно від супутніх захворювань можуть залучатися суміжні фахівці: кардіологи, невропатологи, інфекціоністи.

В першу чергу лікарі визначають необхідність лікування як такого. Адже на початкових стадіях, коли аномальних клітин в кістковому мозку трохи і виявляється безсимптомний перебіг, необхідно просто спостерігати і контролювати процес.

Повне лікування хронічного лімфолейкозу включає в себе:

1. Хіміотерапію. Вона спрямована на досягнення тривалої ремісії захворювання. Сьогодні не існує єдиного формату проведення хімії. Все залежить від багатьох факторів: вік, стадія, супутні захворювання і діагностовані мутації в генах.

   Під час терапії застосовують препарати: аналоги пурину, алкілуючі агенти, антитіло анти-CD20. Іноді їх використовують в монотерапії або комбінують між собою.

   У пацієнтів з делецією 17p (мутація гена) використовують малі молекули.

    

У пациентов, с делецией 17p(мутация гена), используют малые молекулы 

Згідно останніх досліджень, інгібітори тирозинкіназ показали досить хороший результат, при середньому терміні спостереження 33,6 місяців. (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31365801/)

Імунохіміотерапія змінює роботу клітин, зменшує їх поширеність і допомагає організму справлятися з раковими клітинами.

• Променева терапія.Метод малоефективний при хронічному лімфолейкозі. Найчастіше використовується з метою паліативної допомоги та тимчасового поліпшення якості життя.
• Глюкокортикоїди.Використовуються з метою лікування аутоімунних анемій і тромбоцитопеній.
• Лікування інфекцій.Оскільки на тлі хронічного лейкозу можуть розвинутися різні запальні процеси, необхідно визначити джерело хвороби і усунути його. Для цього застосовують антибіотики, противірусні, протигрибкові і протизапальні препарати.
• Трансплантація кісткового мозку.Проводиться при цій хворобі рідко для того, щоб запустити нові стовбурові клітини і перезапустити створення здорових лімфоцитів.

Догляд за хворим

Після діагностики хронічного лімфолейкозу навіть на початкових стадіях пацієнт стає на загальний облік. Це необхідно з метою постійного контролю за його параметрами.

Таким людям потрібно постійно робити профілактику інфекційних захворювань — проводити вакцинацію, проводити лікування запальних і аутоімунних процесів тільки під наглядом лікарів, оскільки вони можуть досить швидко прогресувати.

Під час ремісії, раз на 4-5 місяців робити аналіз крові і приходити на профілактичний огляд лікаря.