Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологическим, повреждением и последующим распадом эритроцитов (гемолизом).

Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии,связанные и несвязанные с дефектом эритроцитов. Часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются  антителами, вырабатываемыми самим организмом.

Эритроциты — это красные кровяные тельца, курсируют в кровеносном русле и переносят кислород к органам, и забирает у них углекислоту. В норме клетка живет примерно 120 дней и после этого сама уничтожается в селезенке.

Если в организме мало эритроцитов, то он получает мало кислорода, что и вызывает сбои в работе всего организма.

Этиология развития гемолитической анемии

Существует две больших причины развития гемолитической анемии:

Врожденные. Чаще всего, это разные дефекты развития эритроцитов, что передаются по наследству от родителей к ребенку. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию. Это приводит к тому,  что эритроциты, не живут так долго, как нормальные клетки.

Приобретенные. К этой группе причин относят так называемую иммунную гемолитическую анемию, ее может спровоцировать:

• Неконтролируемый прием антибиотиков, парацетамола, препаратов от малярии;
• Инфекционные заболевания;
• Онкологические заболевания;
• Аутоиммунные расстройства
• Ревматоидный артрит, системная волчанка, и много других аутоиммунных заболеваний;
• Увеличение активности и размера селезенки и она начинает уничтожать слишком большое количество эритроцитов;
• Искусственные сердечные клапаны, которые своими ударами могут повреждать эритроциты;

https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hemolytic-anemia-in-children-90-P02321

Клинические проявления

Симптоматика гемолитической анемии может быть острой и развиваться быстро или хронической. К основным симптомам относят:

• Патологическая бледность и/или желтушность кожи. Из-за отсутствия эритроцитов, кожа теряет свой естественный цвет.
• Постоянная усталость, слабость, снижение физической активности.
• Головокружения, боли в голове и спутанность сознания.
• Снижение или отсутствие аппетита. 
• Увеличения сердцебиения, даже в полном покое. 
• Обострения хронических болезней.
• Одышка;
• Снижения артериального давления.
• Желтуха в период острой потери эритроцитов. 
• Увеличение размера печени и селезенки.
• Постоянно холодные конечности.
• Боль в груди.

Также дополнительно добавляются симптомы сопутствующих заболеваний, которые могут усилить гемолитическую анемию: повышение температуры, боли в суставах, гормональные нарушения.

В случае критической анемии у пациента может быть потеря сознания, сонливость, апатия и полное отсутствие сил. В таком случае необходимо проводить лечение только в реанимационном стационаре.

Особенности гемолитической анемии у детей

Так как одной из причин гемолитической анемии является наследственность, то и проявляется болезнь зачастую в новорожденном возрасте. Такие дети могут иметь особые анатомические черты: патологическое изменение челюсти и зубов, полидактилия, деформация шейного отдела позвонка, башенный череп и много других. Подробнее

Диагностические мероприятия

Все начинается с детального сбора жалоб и анамнеза: что именно беспокоит когда началось, периоды обострения и ремиссии, историю болезни за жизнь и много другого

С целью дифференциальной диагностики врач направляет пациента на анализы:

• Общий анализ крови с развернутой формулой, определением ретикулоцитов. Самый первый и главный показатель крови, что дает понять о наличии анемии и ее вида. 
• Биохимия. Оценивается уровень лактатдегидрогеназы, билирубин и гаптоглобин в крови;
• Анализ мочи, на наличие уробилиногена, гемоглобинурия;
• Периферический мазок крови. Капля крови детально рассматривается под микроскопом и оценивают качество клеток;
• Тесты Кумбса на антитела к эритроцитам, которые атакуют свои клетки.

С целью проверки эритропоэза проводится аспирация костного мозга, и детально рассматриваются процесс образования эритроцитов. Также проводят УЗИ и КТ диагностику печени и селезенки.

Лечение 

Протокол лечения гемолитической анемии зависит от многих факторов: причина развития заболевания, возраст больного, общее состояние организма, острое или хроническое состояние. 

В случае приобретенной причины развития патологии, в первую очередь необходимо справиться с ней. При инфекционных заболеваниях назначают антибиотики широкого спектра или противовирусные препараты. 

Если присутствует иммунный компонент показано принимать глюкокортикостероиды. Назначаются средние или высокие дозы метилпреднизолона с последующим снижением до поддерживающих доз. В тяжелых случаях применяют другую иммуносупрессивную терапию. 

Онкологическое заболевание требует полноценной химии или лучевой терапии для переведения опухоли в стадию ремиссии.

К общей терапии гемолитической анемии всегда добавляется фолиевая кислота, которая способствует образованию новых клеток крови. Ритуксимаб, как препарат, что влияет на иммунную систему, применяется во второй и последующих линиях терапии

https://emedicine.medscape.com/article/201066-treatment#d1

В случае острой анемии, что приводит к нарушению важных жизненных функций, по абсолютным показаниям врачи проводят гемотрансфузионную терапию. Она заключается в прямом восстановлении количества эритроцитов путем переливания крови. 

Также при увеличении размеров и активности селезенки, проводят хирургическое удаления. 

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia

Стоит учитывать, что важно не только полноценное лечение, но и определенный способ жизни. Максимально оберегать себя от травм, воздействия низких температур. Проводить профилактику инфекционных заболеваний, беречь себя от контактов с больными и вовремя вакцинироваться.

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia