Апластическая анемия
Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови.
При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале. Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови. И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия.
Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.
Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла. На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза. Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром
Этиология апластической анемии
Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству.
Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга.
Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:
* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг.
* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой.
* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906
* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия.
* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг
Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться.
Симптоматика апластической анемии
Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.
Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.
Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к:
— Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;
— Головной боли и головокружению;
— Бледности кожи;
— Одышке;
— Постоянной тахикардии.
Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:
— Частыми инфекционными заболеваниями;
— — лихорадкой;
А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:
— Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии;
— Появления петехий;
— Наличие красной сыпи по телу;
— Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;
— Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи.
Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток. Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния. А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.
Диагностические мероприятия
Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии.
Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы.
И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.
Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга. Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития. При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками. Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.
Также Врач назначает:
— Серологические исследования на гепатит и другие вирусные образования;
— Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;
— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.
— Анализ на антитела к инфекциям;
— число ретикулоцитов
— наличие PNG-клона ;
Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.
Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее.
Лечение апластической анемии
После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга.
Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.
Пересадка костного мозга.
Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020
Методами лечения АА считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.
Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.
Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418715/
К фармакологическим методам лечения относится применение:
- Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.
Для этого используют такие препараты:
— Антитимоцитарный иммуноглобулин
— циклоспорин А;
Также дополнительно назначаются кортикостероиды.
https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview
2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.
- Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:
— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые атакуют организм из-за отсутствия лейкоцитов;
— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара.
— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.
Переливание компонентов крови
Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:
— Эритроцитарная масса
— Тромбоцитарный концентрат.
Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество. Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии. Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток.
Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем.