Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта (ЛБ) – злокачественная опухоль из группы неходжкинских лимфом, образующаяся из зрелых В-лимфоцитов. Характеризуется повышенной агрессивностью, высокой пролиферативной активностью, коротким анамнезом (несколько недель) и склонностью к рецидивам. Обычно рецидивы развиваются в течение 6-9 месяцев после окончания курса химиотерапии, позже встречаются крайне редко.

Согласно МКБ-10 лимфоме Беркитта соответствует код 2A85.6.

В зависимости от причины болезни различают 3 типа ЛБ:

Эндемическая. Чаще всего поражает темнокожих детей (особенно 5-8-летних мальчиков), проживающих в африканских странах. В 95-100% случаев связана с вирусом Эпштейн-Барра.

Спорадическая. Встречается в неэндемической зоне.

ВИЧ-ассоциированная. Развивается на фоне иммунодефицитных состояний (у ВИЧ-инфицированных людей, в основном у мужчин.

Для патогенеза ЛБ характерно усиление экспрессии протоонкогена c-MYC.

В большинстве случаев (30-50%) лимфома Беркитта поражает детей, мальчиков в 3-4 раза чаще, чем девочек. У взрослых встречается редко – в 2% случаев. (http://med4share.ru/media/files/clinic_recommend/lymphoma_berkitta.pdf)

Чаще всего опухоль локализуется в брюшной полости, крайне редко – в средостении.

Симптомы

Для опухоли характерны В-симптомы: фебрильная лихорадка, выраженная потливость, быстрая потеря веса (до 10 килограмм в месяц), истощение (вплоть до кахексии). Часто появляются боли разной интенсивности в эпигастральной области, увеличиваются лимфоузлы, развивается почечная недостаточность, что приводит к электролитным нарушениям. Больной может жаловаться на невозможность самостоятельного мочеиспускания.

Опухоль быстро растет, вызывая интоксикацию и истощение организма, из-за чего больные обычно попадают в клинику в тяжелом или очень тяжелом состоянии (на 3-4 стадии).

При лимфоме Беркитта симптомы зависят от типа, объема и расположения опухоли.

Эндемическая лимфома чаще всего затрагивает лицевую область. В результате расширяются альвеолы, выпадают и смещаются зубы, обнаруживаются дефекты надкостницы. Возможно поражение органов брюшной полости (в 40-55% случаев), ЦНС (в 30% случаев), половых желез (редко).

Спорадическая лимфома поражает желудочно-кишечный тракт, захватывает половые железы и лимфоузлы, иногда (в 20-35% случаев) – костный мозг. У больного быстро увеличивается в размерах живот вследствие роста опухоли и развития асцита, возможны желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость.

Для ВИЧ-ассоциированной опухоли характерны увеличение лимфоузлов и селезенки, присутствие В-симптомов, среди которых наиболее выражено резкое похудение.  Довольно часто наблюдается вовлечение в патологический процесс костного мозга. У 70% больных поражается центральная нервная система (https://cyberleninka.ru/article/n/leykoz-limfoma-berkitta-klinicheskie-osobennosti-diagnosticheskie-kriterii-terapevticheskaya-taktika/viewer), в единичных случаях – лицевой скелет.

 Диагностика

Большинство больных попадают к врачу с ярко выраженной симптоматикой, благодаря чему удается диагностировать ЛБ на основании изучения анамнеза и физикального осмотра.

Чтобы подтвердить диагноз, доктор направляет пациента на обследование:

клинический и биохимический анализ крови;

— исследование крови на группу и резус-фактор:

— общий анализ мочи;

— коагулограмму;

— биохимию крови и мочи;

— исследование крови на ВИЧ-инфекцию, гепатит, сифилис;

— УЗИ брюшной полости;

— компьютерную томографию и ПЭТ-КТ;

— биопсию с дальнейшим цитологическим и гистологическим анализом;

— трепанобиопсию костного мозга 

При поражении желудочно-кишечного тракта делают колоноскопию или фиброгастродуоденоскопию, а при наличии асцита или плеврита – лапароцентез или плевральную пункцию Женщинам детородного возраста рекомендован тест на беременность.

При необходимости направляют на консультацию к другим специалистам (нефрологу, урологу, гинекологу, офтальмологу, отоларингологу, невропатологу).

В случае рецидива или прогрессирования болезни проводят повторную биопсию.

Прогноз

При лимфоме Беркитта прогноз зависит от множества факторов, может быть достаточно оптимистичным, несмотря на высокую агрессивность опухоли. В зависимости от стадии заболевания пятилетняя выживаемость достигает 60-85% (https://cyberleninka.ru/article/n/limfoma-berkitta-klinika-diagnostika-lechenie/viewer). 

ВИЧ-позитивные пациенты с ЛБ при получении параллельно антиретровирусной терапии могут иметь сопоставимые результаты с больными без иммунодефицита.

Наихудший прогноз имеет  ЛБ 4 стадии. У детей трехлетняя выживаемость составляет 76%, а у взрослых – 56-57% (https://cyberleninka.ru/article/n/leykoz-limfoma-berkitta-klinicheskie-osobennosti-diagnosticheskie-kriterii-terapevticheskaya-taktika/viewer). Также неблагоприятными факторами служат женский пол, возраст более 15 лет, усиление активности лактатдегидрогеназы, дополнительные реанжировки генов

Лечение

Злокачественная лимфома Беркитта отличается высокой чувствительностью к химиотерапии. В 80% случаев интенсивная высокодозная полихимиотерапия обеспечивает продолжительную ремиссию (https://cyberleninka.ru/article/n/limfoma-berkitta-klinika-diagnostika-lechenie/viewer). Но рецидивы ЛБ плохо поддаются лечению.

Основным методом лечения ЛБ являются интенсивные режимы  ПХТ. Дополнительно назначают симптоматическое лечение, чтобы откорректировать электролитные нарушения и устранить другие симптомы. При острой почечной недостаточности ежедневно проводят сеансы гемодиализа.

Хирургическое лечение лимфомы Беркетта нецелесообразно. Оно не только не улучшает состояние, но и приводит к потере времени и ухудшению прогноза из-за продолжительной реабилитации после операции и быстрого повторного роста опухоли.

Хирургическое вмешательство оправдано только при угрожающих жизни состояниях (желудочно-кишечных кровотечениях, перфорации органов, кишечной непроходимости