Клеточная лимфома кожи (ТКЛК)

Кожные лимфомы – злокачественные новообразования лимфатической ткани, принадлежащие к группе неходжкинских лимфом.

Т-клеточные лимфомы составляют около 80% от всех лимфом кожи (https://cyberleninka.ru/article/n/t-kletochnye-limfomy-kozhi-etiopatogenez-klassifikatsiya-klinika/viewer).

И чаще всего поражает 55-60-летних людей, мужчин в 2 раза чаще, чем женщин.

Установить патогенез болезни пока что не удалось. Но ученые предполагают, что важную роль в ее развитии играют ретровирусы (вирус лейкемии, вирус иммунодефицита) и герпесвирусы (вирус герпеса 8 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра).

Грибовидный микоз и синдром Сезари являются 2 основными типами Т-клеточных лимфом кожи. Они составляют менее 5% всех случаев лимфомы.

Кожные Т-клеточные лимфомы изначально незаметны. Пациенты могут иметь хроническую, зудящую сыпь, которую трудно диагностировать даже при биопсии. Это продромальное явление может существовать в течение нескольких лет, пока не будет окончательно поставлен диагноз кожная Т-клеточная лимфома.

Поражения грибовидным микозом имеют вид пятен, бляшек или опухолевых узелков, последние часто изъязвляются и инфицируются.

При синдроме Сезари кожа обычно имеет диффузные покраснения, на ладонях и подошвах появляются трещины. Лимфаденопатия также может быть проявлением заболевания. Симптомы связаны главным образом с поражением кожей; лихорадка, ночные поты, непреднамеренная потеря веса, кожный зуд появляются на более поздних стадиях заболевания.

Диагностика

Из-за большого разнообразия клеточных лимфом и их способности имитировать различные виды хронических доброкачественных дерматозов (экзему, псориаз, парапсориаз, нейродермит, себорейный дерматит, атопический дерматит) диагностика болезни представляет существенные трудности. Иногда дерматологи на протяжении многих (3-6) лет выставляют ошибочные диагнозы и назначают неэффективное лечение (наружную терапию, физиопроцедуры, лечебные грязи и ванны), что способствует прогрессированию патологического процесса.

При первичном посещении дерматолога правильный предварительный диагноз устанавливают только в 1-3 случаях (https://cyberleninka.ru/article/n/t-kletochnaya-limfoma-kozhi-trudnosti-diagnostiki/viewer).

Особенно проблематичны эритродермические формы псориаза, экземы и атопического дерматита у пожилых людей, так как клинические проявления этих заболеваний отличаются от симптомов Т-КЛК только степенью выраженности.

Но все же медикам удалось выявить некоторые симптомы, позволяющие заподозрить злокачественную опухоль и начать лечить вовремя:

• развитие хронического дерматоза у пожилых людей, ранее не имевших подобных проблем;
• нетипичные для доброкачественных дерматозов очаги поражения;
• интенсивный зуд, который не купируется антигистаминами, не зависит от питания и времени суток;
• возникновение озноба и парестезий перед появлением новых высыпаний;
• застойно-синюшный окрас пораженных участков;
• усиление инфильтрации по мере развития болезни;
• неэффективность противовоспалительных и десенсибилизирующих лекарств;
• образование прогрессирующих бляшек;
• вариация очертаний и размеров очагов поражения;
• наличие пойкилодермии – атрофических повреждений кожи, сопровождающихся пигментными и сосудистыми нарушениями.

Чтобы уточнить диагноз, дерматолог направляет пациента на лабораторные исследования:

• гистологический анализ кожи и лимфоузлов;
• лимфоцитограмму – цитологическую оценку лимфоцитов;
• миелограмму – микроскопию биоматериала, полученного из костного мозга;
• иммунограмму – оценивает состояние иммунной системы;
•  цитогенетическую диагностику – обнаруживает специфические хромосомные аномалии;
• вирусологический анализ – выявляет проонкогенные вирусы.

Самое информативное исследование – гистологический анализ. Но следует учесть, что некоторые характерные для Т-клеточной лимфомы признаки могут встречаться при дерматозах воспалительного характера и даже в здоровой коже

В последние годы медикам удалось найти более эффективные методы – молекулярно-генетический и иммуногистохимический анализы. Но из-за низкого материально-технического уровня большинства дерматологических клиник эти методики почти недоступны для пациентов.

«Золотой стандарт» в диагностике Т-клеточных лимфом (согласно мировым требованиям) – динамический контроль клинических проявлений болезни и многократные иммуногистохимические и гистологические анализы в комбинации с молекулярно-генетическим исследованием.

Прогноз

Т-клеточные лимфомы – часто рецидивируют прогноз зависит от стадии болезни. Для стадии IA 6-летняя выживаемость составляет 96%, для IB-IIA – 73%, для IIB-III – 44%, а для IV стадии – 27% (https://cyberleninka.ru/article/n/t-kletochnye-limfomy-kozhi-sovremennye-dannye-patogeneza-kliniki-i-terapii/viewer).

В большинстве случаев причиной смерти становятся болезни, не связанные с основным диагнозом. Но 25% больных умирает от лимфомы, приводящей к развитию инфекций и иммуносупрессии (https://cyberleninka.ru/article/n/t-kletochnye-limfomy-kozhi-sovremennye-dannye-patogeneza-kliniki-i-terapii/viewer).

Лечение

Цель терапии лимфомы – достижение продолжительной ремиссии и повышение качества жизни.

На сегодняшний день в распоряжении онкологов имеется множество различных схем лечения раковой опухоли, которые включают использование:

• фототерапии (УФБ-терапии, ПУВА);
• химиотерапевтических лекарств (цитостатиков различных групп);
• интерфероном;
• кортикостероидных средств;
• ретиноидов;
• циклоспорина А;
• биологически активных препаратов;
• экстракорпорального фотофореза;
• электронно-лучевой терапии.
• иммунотерапия брентуксимабом ведотином в настоящее время включена в первую линию терапии

При выборе конкретного метода врач учитывает стадию болезни, выраженность симптоматики, реакцию организма на лечение, наличие других заболеваний. На начальных стадиях обычно достаточно местных средств (кортикостероидных мазей, мехлорэтамина, трихлортриэтиламина) или простого наблюдения. Эффективное действие оказывают преднизолон и дипроспан, которые позволяют достичь устойчивого результата (купирования зуда, воспалений и инфильтрации, уменьшения лимфоузлов). 

У 77% больных с первой стадией Т-КЛК благодаря преднизолону удается достичь стойкой, длительной ремиссии (https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-metody-diagnostiki-i-lecheniya-t-kletochnoy-limfomy-kozhi/viewer).

Если заметен быстрый прогресс болезни либо вовлечение в патологический процесс внутренних органов, обязательно назначается  противоопухолевая терапия. При слабой реакции на монотерапевтическое лечение назначают полихимиотерапию.